治疗肺纤维化神奇之药—吡非尼酮单药或联合均能减缓FVC下降速度!已上市,可医保报销

如有需要，请咨询微信zhikang161218，备用微信：zhikang1218

治疗肺纤维化神奇之药—吡非尼酮单药或联合均能减缓FVC下降速度!已上市,可医保报销

特发性肺纤维化（IPF）是一种病因不明的慢性进行性间质性肺病，约占特发性间质性肺炎的55%和间质性肺病的25%。它是一种预后较差的疾病，5年生存率仅为20%~40%，比乳腺癌、结直肠癌的还低。因为目前尚无治愈的方法，所以其治疗的目的是稳定病情，延缓疾病进展。

吡非尼酮PFD是一种有效的细胞因子抑制剂，通过调节或抑制某些因子，抑制成纤维细胞的生物学活性，减少细胞增殖和基质胶原合成。同时，PFD 还可抑制炎性介质分泌、减少脂质过氧化等，发挥其抗炎和抗氧化作用。在特发性肺纤维化(IPF)患者中具有良好的安全性和耐受性。

印度Cipla吡非尼酮

在治疗肺纤维化领域的多项研究结果汇总

1. 抗纤维化作用：吡非尼酮能够抑制促纤维化和促炎细胞因子，包括转化生长因子（TGF-β）和肿瘤坏死因子（TNF-α），从而抑制成纤维细胞增殖和胶原沉积。

2. 临床研究：吡非尼酮的药代动力学临床研究已在IPF患者中进行，研究表明吡非尼酮可以减少轻中度IPF患者肺功能的下降，一定程度上延缓疾病进展。

3. ASCEND研究：一项名为ASCEND的研究显示，与安慰剂组相比，吡非尼酮治疗组平均FVC（用力肺活量）下降减少了193ml，减缓下降率为45.1%，P＜0.001，表明吡非尼酮可延缓特发性肺纤维化（IPF）患者肺功能的下降速度。

4. RELIEF研究：一项发表在《柳叶刀》的RELIEF研究表明，吡非尼酮能延缓非IPF-PF-ILD患者FVC和DLco的下降趋势。

5. 真实世界研究：一项单中心真实世界研究观察了吡非尼酮治疗特发性肺纤维化(IPF)的疗效和安全性，结果显示吡非尼酮可以减少轻中度IPF患者肺功能的下降。

6. 系统评价：一项系统评价显示，吡非尼酮治疗特发性肺纤维化的疗效较好，但使用过程中应注意光敏反应的发生。

综上所述，吡非尼酮作为一种治疗特发性肺纤维化的药物，已被多项研究所证实其疗效，能够延缓肺功能的下降，但同时也需要注意其可能引起的光敏反应等不良反应。

吡非尼酮与尼达尼布的联合用药

目前的研究表明这种联合治疗在IPF患者中表现出良好的耐受性和安全性。

一项为期12周的随机、开放临床试验比较了尼达尼布联合吡非尼酮与单药尼达尼布治疗IPF的安全性、临床耐受性、药代动力学以及疗效，结果显示联合治疗组与单药治疗组在胃肠道不良事件的发生率上有一定差异，分别为69.8%和52.9%，但尼达尼布的血浆浓度在两组之间无差异。

另一项研究通过多中心回顾性队列研究的方法分析了45例接受吡非尼酮与尼达尼布联合治疗的IPF患者的安全性和疗效数据，结果显示联合治疗后最常见的不良事件为腹泻和厌食，共有12名患者因胃肠道不良事件或接受肺移植而停用了吡非尼酮或尼达尼布。

在具有连续肺功能数据的患者亚组中，联合治疗后用力肺活量（FVC）的下降速度显著减缓，但在匹配分析中，联合治疗组与单一治疗组的FVC下降程度相当。

综上所述，吡非尼酮与尼达尼布的联合用药在IPF患者中显示出一定的疗效，尤其是在减缓FVC下降速度方面，但同时也伴随着较高的腹泻发生率。

吡非尼酮简要说明书

通用名称：吡非尼酮胶囊

英文商品名：Esbriet®

别名：pirfenex200mg、艾思瑞、Pirfenidone、pirfenex、Etuary

上市时间：2011年9月批准了吡非尼酮在中国大陆上市；北京康蒂尼药业生产的吡非尼酮胶囊以“艾思瑞”为商品名，于2013年12月25日获得国家药品监督管理局（NMPA）的批准上市

医保适应症/医保报销范围：仅针对轻/中度IPF，可医保报销

适应症：吡非尼酮主要用于治疗轻到中度特发性肺纤维化（IPF）。它是一种抗纤维化剂，通过减少炎症细胞积聚、抑制成纤维细胞增殖，从而减缓肺纤维化的进程。

用法用量：

初始剂量：成人每次200mg，每日三次，饭后口服。

剂量递增：

建议在两周内，通过每次增加200mg的剂量，逐渐将每日总剂量增加至1800mg（即每次600mg，每日三次）。

在剂量递增过程中，应密切观察患者的用药耐受情况。

维持剂量：

若患者出现明显的胃肠道症状、对日光或紫外线敏感的皮肤反应、肝功能酶学指标的显著改变和体重减轻等现象时，可根据临床症状减少用量或停止用药。

在症状减轻后，可再逐步增加给药量，最好将维持用量调整在每次400mg（每日1200mg）以上。

吡非尼酮在儿童中的用量尚未确立，因此不建议儿童使用。

不良反应：

胃肠道反应：恶心、消化不良、呕吐、厌食等

皮肤疾病：光过敏、皮疹等。长期暴露在光线下，有导致皮肤癌的可能。

肝功能损害：随天门冬氨酸氨基转移酶（AST）、丙氨酸氨基转移酶（ALT）等的升高而出现肝功能损害，甚至有可能发生肝功能衰竭。因此，服用本品期间要进行定期的肝功能检查。

神经系统反应：嗜睡、晕眩、行走不稳感等。

免责声明